The Mona Lisa：an example of frontal fibrosing alopecia masquerading as renaissance fashion？

出處：Clin Exp Dermatol. 2020 Jun;45(4):452-453.

原文摘要：

達文西畫作「蒙娜麗莎」的美麗和神祕，長期以來一直吸引著她的觀眾，不僅吸引了藝術家和學者的興趣，也同樣吸引了醫學界人士的興趣¹。

皮膚科醫師的檢查證實，稀疏的眉毛和高額頭與後退的前額髮際線，增加了額葉纖維化禿髮(frontal fibrosing alopecia/FFA) 的可能性。FFA為一種原發性疤痕性禿髮(primary cicatricial alopecia)和一種不相一致的扁平毛髮苔蘚(lichen planopilaris/LPP) ，其與自身免疫系統疾病相關包含甲狀腺低下症。它的特點是漸進的、疤痕性掉髮、以前額髮際線帶狀後退表現，且與毛囊周圍紅斑、毛囊角化、毛囊口萎縮有關。其餘特點包含眉毛和睫毛變薄，以及在原本的髮際線存在一條「孤獨的頭髮」“lonely hairs“¹。

2017年Nazzaro和Veraldi發表的文獻亦重點提示了文藝復興時期各種各樣禿髮的藝術品；荷蘭畫家維梅爾(J Vermeer)名作~「戴著珍珠耳環的少女」(約1665年)，畫中的女孩戴著頭巾、有著高額頭、眉毛稀疏。他的另一幅名畫「倒牛奶的婦女」(約1657-1658年) ，描繪了一位戴著亞麻帽也缺乏眉毛的廚房女傭。1983年Dotz發表的文獻為維梅爾畫作的人物所描繪的前額禿髮提供了幾個假設，包含產後休止期落髮(postpartum telogen effluvium) ，這個假設也應該包括不同畫作中的蒙娜麗莎。因牽引性禿髮(traction alopecia) 而需要綁上厚實的頭飾似乎也是蠻講得通的⁸。

也許對所有這些有著前額禿髮的畫作最顯而易見的解析，無論如何，可歸因於是那個時代流行的化妝技法。假性禿髮(pseudoalopecia) 在那個時代是一種流行慣例，女性會扯掉自己額顳葉髮際線，以展現出一個寬廣且高又無毛的前額。

不管蒙娜麗莎的外表存在了什麼原因，毫無疑問，在未來的歲月，她將繼續吸引皮膚科醫師和普羅大眾的猜測和想像^1,8。

補充說明：

額葉纖維化禿髮(frontal fibrosing alopecia/ FFA)是一種特殊型態的掉髮，它可能是自體免疫性的疾病會破壞頭皮毛囊引起發炎應，臨床上屬於瘢痕性脫髮的一種⁴。

額葉纖維化禿髮遲至1994年才有Dr. Kossard S.的第一篇文獻報導描述，這個疾病最常在停經後的白人婦女被發現，但偶爾也會發生在其他年齡層的成年人⁴。額葉纖維化禿髮第一個跡象通常是病患會發現眉毛明顯的較之前稀疏脫落，並可看到額葉髮際線前沿一條對稱、淺色且帶狀的逐漸掉髮線，其他特徵可能包括掉髮陸續延伸到髮際線往後退；隨著掉髮的進展，一部分病患會連腋下、手毛或腳毛也會掉落，另外還可能會出現臉頰、下巴或雙耳上方有小面積丘疹。另有一些人會出現斑塊狀掉髮而不是後退的髮際線⁴。

如果不及時治療，因為額葉纖維化禿髮的毛囊發炎形成瘢痕，一旦瘢痕形成就無法長出頭髮而最終導致永久性掉髮；所以儘早治療可以及時阻止進一步的掉髮，而且越早被正確診斷出來，治療的效果會越好²。

目前額葉纖維化禿髮臨床治療使用的藥物與雄性禿用藥部分類似。Dr.Shapiro在一篇回顧性及臨床處置的文獻總合研究認為給予口服的finasteride/dutasteride或皮內注射類固醇的效果較為理想²。

1. 5-α-還原酶抑制劑是目前一般認為比較有效的治療藥物⁴。一個西班牙的臨床試驗⁵包含120名FFA女性病患，平均跟催長達2.1年，服用finasteride 2.5-5mg/天的組別中，47%有改善，52.9%呈平穩狀態；服用dutasteride 0.5mg/天的組別中，44.4%有改善，55.6%呈平穩狀態⁵。不過投與這類藥物須注意因屬於category X，對已懷孕或預期會懷孕的女性絕對不能給與，另外也要考慮5-α-還原酶抑制劑藥物會造成性功能障礙和精神方面副作用，以及存在可能導致乳癌的風險。
2. 類固醇：臨床一般不會建議單獨塗抹外用強效類固醇來當成治療額葉纖維化禿髮的第一線藥物，因為有效率並不會太理想，但併用外用免疫抑制劑(pimecrolimus 1% cream)或外用minoxidil則效果會比較顯著³。病灶內注射類固醇(intralesional steroids)則為第一線治療方式，類固醇可以有效減少病灶發炎的過程以及對FFA病情有穩定作用⁵。
3. Minoxidil：外用minoxidil對雄性禿有效這無庸置疑，但是在FFA病患單獨給予外用minoxidil並不是一個好方法；有研究⁶報導一天二次塗抹2% minoxidil再口服併用2.5mg finasteride/天，經過12-18個月後可成功延緩50%病患的疾病進展⁶。
4. Pimecrolimus/Tacrolimus：外用鈣調神經磷酸酶免疫抑制劑(topical calcineurin inhibitors) 能抑制免疫系統的過敏反應，紓緩發炎反應預防復發；這類藥物與minoxidil一樣，比較少單獨使用在FFA，臨床上都合併投與外用類固醇、病灶內類固醇注射、口服羥氯奎寧(hydroxychloroquine)、準分子雷射等。藥物副作用包括紅斑和鱗屑³。
5. Hydroxychloroquine：羥氯奎寧(hydroxychloroquine) 原本是抗瘧疾藥物，目前研究認為經由抗淋巴細胞的作用而增強T細胞對FFA有所助益；因為單方或外用局部治療效果都不是很好，因此許多FFA病患需要全身性給藥才能穩定病情³。一般長期投與羥氯奎寧的副作用並不多，其中視網膜病變和長期使用羥氯奎寧或氯奎寧有關，美國眼科學會建議所有服用這類藥物的病患，在給藥5年後須接受眼科檢查³。
6. Platelet-rich plasma(PRP) ：富含血小板血漿(PRP) 是一種自體血液製劑，早期使用在骨關節炎等疾病有一定的療效，近年在圓禿掉髮、醫美或傷口癒合等皮膚外科領域受到越來越多的關注。PRP可能對掉髮病患有效的一個說法是因為PRP裡面有相當多數量的生長因子，其中一些生長因子可能有剌激毛髮生長的作用³。
7. 植髮：罹患FFA的病患中，藥物治療可能穩定病情並防止進一步的掉髮，但之前掉髮的疤痕組織可能會影響頭髮再生，使FFA病患留下一塊永久性的掉髮區域，因此有人會選擇植髮；但似乎植髮過程的創傷在某些情況下反而可能會加重掉髮³；一個研究⁷回顧51位FFA病患，在掉髮區域有86%使用HTU植髮術，14%使用FTU植髮術，一年後平均存活率為87%，5年後平均存活率為41%，研究作者的結論是盡管病患滿意度很高，但FFA病患植髮只能得到暫時的成果⁷。

參考資料：

1. Clin Exp Dermatol. 2020 Jun;45(4):452-453.
2. J Am Acad Dermatol. 2019 Aug;81(2):568-580.
3. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology 2020:13 897-910
4. Inter J Women’s Health 2019:11 273-285
5. J Am Acad Dermatol. 2014;70(4):670-678
6. J Am Acad Dermatol. 2005;52(1):55-60
7. J Am Acad Dermatol. 2019;81(3):865-866
8. JAMA Dermatol. Nov. 2017.Vol 153,No 11